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技術(shù)文章
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technoclone 馮威爾布蘭德因子

 更新時(shí)間:2018-08-14 點(diǎn)擊量:3439

Technoclone - 您凝血的伙伴

“在Technoclone,我們認(rèn)為創(chuàng)新是我們的職責(zé),有助于克服血液和心血管疾病診斷的新復(fù)雜性。自1987年以來,我們一直與學(xué)術(shù)界,臨床實(shí)驗(yàn)室和行業(yè)的合作伙伴密切合作,并在前沿明天的診斷挑戰(zhàn)。“ NB Binder MD PhD,CSO Technoclone

馮維勒布蘭德病和TTP

流行率為0.03%至0.1%,馮維勒布蘭德病是常見的出血性疾病。
von Willebrand因子(VWF)在止血具有兩個(gè)重要功能:首先,它促進(jìn)血液血小板受損血管壁的粘附,其次它的功能作為用于因子VIII的載體蛋白,并保護(hù)它作為從過早失活分子伴侶。VWF是糖基化蛋白質(zhì),以多聚體組織。VWF多聚體的大小在體內(nèi)通過特定的血漿蛋白酶調(diào)節(jié)。
VWF切割金屬蛋白酶ADAMTS-13的缺乏或嚴(yán)重減少與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)相關(guān)。

 

馮維勒布蘭德病和TTP

馮威爾布蘭德因子(vWF)

流行率為0.03%至0.1%,馮維勒布蘭德病是常見的出血性疾病。血管性血友病因子(VWF)在止血中具有兩個(gè)重要功能:,它促進(jìn)血小板與受損血管壁的粘附;其次,它作為因子VIII的載體蛋白起作用,并保護(hù)其免于過早失活的分子伴侶。VWF是糖基化蛋白質(zhì),以多聚體組織。VWF多聚體的大小在體內(nèi)通過特定的血漿蛋白酶調(diào)節(jié)。VWF切割金屬蛋白酶ADAMTS-13的缺乏或嚴(yán)重減少與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)相關(guān)。  

VWD主要有三種類型。VWD類型1和2是常染色體顯性遺傳,而3型是遺傳性常染色體隱性遺傳。VWD類型1的特征在于VWF的定量缺乏。VWF在2型中功能失調(diào),在3型VWD中不存在。

VWD類型和子類型(VWD類型2)的鑒別診斷需要多次測(cè)試,涵蓋大多數(shù)VWF功能。

 

Typ 1

Typ 2A

Typ 2B

Typ 2M

Typ 2N

第3類

VWF:CB

?

??

?

⇔/?

⇔/?

0

VWF:AG

?

⇔/?

⇔/?

?

⇔/?

0

VWF:RCO

?

??

?

??

⇔/?

0

RIPA

⇔/?

?

0

FVIII:C

⇔/?

⇔/?

⇔/?

⇔/?

??

???

多聚體

失去了大型多聚體

失去了大型多聚體

⇔/超正常多聚體

0

正常⇔

增加?

減少?......略微,??......適度,???......切斷,0 ......缺席

VWF:CB ...膠原蛋白結(jié)合; VWF:Ag ...抗原; VWF:RCo ... Ristocetin Cofactor,RIPA ...瑞斯托菌素誘導(dǎo)的血小板凝集; FVIII:C ... FVIII活性

TECHNOZYM®vWF:Ag ELISA試劑盒

vWF:包括Ag ELISA,校準(zhǔn)器組和對(duì)照。

REF

包裝尺寸

5450201

96次測(cè)試

TECHNOZYM®vWF:CBA ELISA試劑盒

vWF:包括CBA ELISA,校準(zhǔn)品組和對(duì)照。

REF

包裝尺寸

5450301

96次測(cè)試

TECHNOZYM®vWF:CBA ELISA試劑盒I型膠原蛋白

vWF:包括CBA I型膠原蛋白 ELISA,校準(zhǔn)物組和對(duì)照。

REF

包裝尺寸

5450311

96次測(cè)試

TECHNOZYM®vWF:CBA ELISA試劑盒VI型膠原蛋白[RUO]

vWF:包括CBA膠原蛋白VI型 ELISA,校準(zhǔn)物組和對(duì)照。

REF

包裝尺寸

5450321

96次測(cè)試

ADAMTS-13

ADAMTS-13(ad isintegrin a nd m etalloprotease with t hrombo s pondin type 1 motif 13)是一種酶(vWF切割蛋白酶或vWF-CP),可特異性切割異常大的von Willebrand因子(vWF)多聚體,誘導(dǎo)血小板血栓在高剪切應(yīng)力條件下形成。如果ADAMTS13的活性由于某種原因而降低,則異常大的vWF多聚體可能在血液中積聚,由于血小板聚集而導(dǎo)致血栓形成,這反過來可能導(dǎo)致TTP(血栓性血小板減少性紫癜)。

ADAMTS-13功能:

血栓性微血管病,縮寫為TMA,是一種病理狀態(tài),由于內(nèi)皮損傷導(dǎo)致毛細(xì)血管和小動(dòng)脈血栓形成。可見與血小板減少癥,貧血,紫癜和腎衰竭有關(guān)。

經(jīng)典TMA是獲得性溶血性尿毒癥綜合征(aHUS)和血栓性血小板減少性紫癜(TTP)。 

                                       ≤5%ADAMTS-活性≥5%ADAMTS-活性

                                                    TTP aHUS

TECHNOSCREEN®ADAMTS-13活動(dòng)

所述TECHNOSCREEN®ADAMTS-13是通過測(cè)定半定量流動(dòng)供ADAMTS-13在人血漿檸檬酸化的活性水平的測(cè)定。該測(cè)定旨在作為用于估計(jì)ADAMTS-13活性的篩選工具。

將患者血漿與vWF片段一起溫育。然后用切割位點(diǎn)特異性抗體通過顯色量檢測(cè)ADWTS-13對(duì)vWF的特異性切割。切割量直接與血漿樣品中的ADAMTS-13活性水平相關(guān)。
 

 

REF

包裝尺寸

5700100

10個(gè)測(cè)試

 

馮維勒布蘭德病和TTP

TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性的ELISA試劑盒  是一個(gè)色ELISA為ADAMTS-13的測(cè)定活性在人血漿中。 

TECHNOZYM ® ADAMTS-13抗原ELISA試劑盒  是一個(gè)色ELISA為ADAMTS-13的確定抗原在人血漿中。 

TECHNOZYM ® ADAMTS-13 INH ELISA試劑盒  是一個(gè)色ELISA為ADAMTS-13的測(cè)定的自身抗體為TTP的診斷。抗ADAMTS-13(一種切割血管性血友病因子的酶)的抗體是TTP的重要原因。

TECHNOZYM®ADAMTS-13活性ELISA

REF

包裝尺寸

5450701

96次測(cè)試

ECHNOZYM ®   ADAMTS-13活性/抗原熒光ELISA試劑盒  為ADAMTS-13活性的測(cè)定和抗原在等離子體的熒光ELISA。ADAMTS-13是在純粹的脅迫條件下切割vWF的酶。該酶功能的失敗導(dǎo)致異常大的vWF多聚體和增加的血小板聚集。

 

                                                                 

TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原ELISA試劑盒

5450501

2 x 48次測(cè)試

5450551

48次測(cè)試

 

TECHNOZYM®ADAMTS-13活動(dòng)CAL套裝

對(duì)于TECHNOZYM附加校準(zhǔn)組® ADAMTS-13活性

REF

包裝尺寸

5450761

6 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13活動(dòng)CONT套裝

附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性

REF

包裝尺寸

5450763

2 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13抗原CAL套裝

對(duì)于TECHNOZYM附加校準(zhǔn)組® ADAMTS-13抗原

REF

包裝尺寸

5450661

5 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13抗原CONT套裝

附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13抗原

REF

包裝尺寸

5450663

2 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13 INH CAL套裝

對(duì)于TECHNOZYM額外校準(zhǔn)設(shè)置® ADAMTS-13 INH

REF

包裝尺寸

5450461

5 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13 INH CONT套裝

附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13 INH

REF

包裝尺寸

5450463

2 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原CAL套裝

對(duì)于TECHNOZYM附加校準(zhǔn)組® ADAMTS-13活性和抗原

REF

包裝尺寸

5450561

5 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原CONT套裝

附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性和抗原

REF

包裝尺寸

5450563

2 x 0.5毫升

 

 

 

 

 

貨號(hào)

品名

規(guī)格

品牌

5003009

TECHNOPLASTIN® HIS

12 x 2 ml

technoclone

5003021

TECHNOPLASTIN® HIS

20 x 10 ml

technoclone

5003026

TECHNOPLASTIN® HIS

6 x 10 mL

technoclone

5003030

TECHNOPLASTIN® HIS

2 x 10 ml

technoclone

5003010

TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha

12 x 4 ml

technoclone

5003028

TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha

6 x 20 ml

technoclone

5003022

TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha

20 x 20 ml

technoclone

5003220

TECHNOCLOT® PT Plus

5 x 4 ml

technoclone

5003222

TECHNOCLOT® PT Plus

10 x 10 ml

technoclone

5005032

Owren Reagents

10 x 4 ml

technoclone

5005037

Owren Reagents

10 x 10 ml

technoclone

5005044

TECHNOCLOT® PT Owren automated

10 x 4 ml

technoclone

5005046

TECHNOCLOT® PT Owren automated

10 x 10 ml

technoclone

5035060

DAPTTIN® TC

5 x 2 ml

technoclone

5035090

DAPTTIN® TC

6 x 10 ml

technoclone

5035090

DAPTTIN® TC

20 x 10 ml

technoclone

5035105

SIRON LS (Lupus Sensitive)

2 x 4 ml

technoclone

5035107

SIRON LS (Lupus Sensitive)

10 x 4 ml

technoclone

5035109

SIRON LS (Lupus Sensitive)

10 x 10 ml

technoclone

5035118

SIRON LIS (Lupus Insensitive)

2 x 4 ml

technoclone

5035119

SIRON LIS (Lupus Insensitive)

10 x 4 ml

technoclone

5035121

SIRON LIS (Lupus Insensitive)

10 x 10 ml

technoclone

5138005

Fibrinogen Reagent Kit

~ 45 T.

technoclone

5138080

Fibrinogen Reagent

5 x 5 ml

technoclone

5138085

Fibrinogen Reagent

5 x 2 ml

technoclone

5100005

Thrombin reagent

6 x 6 ml

technoclone

5220110

Coagulation Reference

5 x 1 ml

technoclone

5220120

Coagulation Reference

50 x 1 ml

technoclone

5010004

AK-Calibrant

4 x 1 ml

technoclone

5020040

Coagulation Control N

5 x 1 ml

technoclone

5020050

Coagulation Control N

50 x 1 ml

technoclone

5020070

TECHNOCLOT Control N

10 x 1 ml

technoclone

5020075

TECHNOCLOT Control N

50 x 1 ml

technoclone

5021055

Coagulation Control A

5 x 1 ml

technoclone

5021060

Coagulation Control A

50 x 1 ml

technoclone

5021070

TECHNOCLOT Control A

10 x 1 ml

technoclone

5021075

TECHNOCLOT Control A

50 x 1 ml

technoclone

5021062

TECHNOCLOT Control A2

5 x 1 ml

technoclone

5021064

TECHNOCLOT Control A2

50 x 10 ml

technoclone

5011050

Coagulation Control AK

5 x 1 ml

technoclone

5011060

Coagulation Control AK

50 x 1 ml

technoclone

5010024

AK-Verification Kit

3 x 1 ml

technoclone

5114008

Factor II deficient plasma

5 x 1 ml

technoclone

5134004

Factor V deficient plasma

5 x 1 ml

technoclone

5144015

Factor VII deficient plasma

5 x 1 ml

technoclone

5174006

Factor X deficient plasma

5 x 1 ml

technoclone

5174004

Factor X deficient plasma

5 x 1 ml

technoclone

5154002

Factor VIII deficient plasma

5 x 1 ml

technoclone

5154004

Factor VIII deficient plasma

50 x 1 ml

technoclone

5154007

Factor VIII deficient plasma

5 x 1 ml

technoclone

5154016

Factor VIII deficient plasma

50 x 1 ml

technoclone

5164003

Factor IX deficient plasma

5 x 1 ml

technoclone

5164004

Factor IX deficient plasma

50 x 1 ml

technoclone

5164008

Factor IX deficient plasma

5 x 1 ml

technoclone

5164016

Factor IX deficient plasma

50 x 1 ml

technoclone

5184004

Factor XI deficient plasma

5 x 1 ml

technoclone

5184006

Factor XI deficient plasma

5 x 1 ml

technoclone

5194008

Factor XII deficient plasma

5 x 1 ml

technoclone

5194007

Factor XII deficient plasma

5 x 1 ml

technoclone

5204006

Fitzgerald Trait Plasma

2 x 1 ml

technoclone

5205006

Fletcher Trait plasma

2 x 1 ml

technoclone

5344101

TECHNOCHROM® FVIII:C

~ 40 T.

technoclone

5344103

TECHNOCHROM® FVIII:C for Ceveron® alpha

~ 80 tests

technoclone

5152005

FVIII Inhibitor Kit

~ 2 - 4 tests

technoclone

5152009

FVIII Inhibitor Kit HCV neg.

~ 2 - 4 tests

technoclone

5159008

FVIII Inhibitor Plasma

5 x 1 ml

technoclone

5159010

FVIII Inhibitor Plasma HCV neg.

5 x 1 ml

technoclone

5194104

Factor XIII deficient plasma

5 x 1 ml

technoclone

5360010

TECHNOCHROM® FXIII

3 x 3 ml

technoclone

5450201

TECHNOZYM® vWF:Ag ELISA Kit

96 tests

technoclone

5450301

TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit

96 tests

technoclone

5450311

TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Type I

96 tests

technoclone

5450321

TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Type VI [RUO]

96 tests

technoclone

 

 

上海起發(fā)實(shí)驗(yàn)試劑有限公司是實(shí)驗(yàn)試劑一站式采購服務(wù)商

1:強(qiáng)大的進(jìn)口輻射能力,血清、抗體、耗材、大部分限制進(jìn)口品等。

2:產(chǎn)品種類齊全,經(jīng)營超過700多品牌,基本涵蓋所有生物實(shí)驗(yàn)試劑耗材。

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4:富有競(jìng)爭力的價(jià)格優(yōu)勢(shì),絕大部分價(jià)格有優(yōu)勢(shì)。

5:多年積累良好的信譽(yù),大部分客戶提供貨到付款服務(wù)。客戶包括清華、北大、交大、復(fù)旦、中山等100多所高校,ROCHE,阿斯利康、國藥、fisher等知藥企。

6:我們還是Santa,Advanced Biotechnologies Inc,Athens Research & Technology,bangs,BBInternational,crystalchem,dianova,FD Neurotechnologies,Inc. FormuMax Scientific,Inc, Genebridege, Glycotope Biotechnology GmbH; iduron,Innovative Research of America, Ludger, neuroprobe,omicronbio, Polysciences,prospecbi, QA-BIO,quickzyme,RESEARCH DIETS,INC,sterlitech;sysy,TriLink BioTechnologies,Inc;worthington-biochem,zyagen等幾十家國外公司授權(quán)代理。

7:我們還是invitrogen,qiagen,MiraiBioam,sigma;neb,roche,merck, rnd,BD, GE,pierce,BioLegend等知*批發(fā),歡迎合作。

 

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